외배엽 이형성증 환자의 임상적 치험례
CLINICAL MANAGEMENT OF ECTODERMAL DYSPLASIA : A CASE REPORT
소속 상세정보
오소희/So Hee Oh
권순원/김종수/김용기/임헌송/Soon Won Kwon/Jong Soo Kim/Yong Kee Kim/Hun Song Lim
KMID : 0358920000270020222
Abstract
kabstract :
Ectodermal dysplasia(외배엽 이형성증)은 외배엽성 기관에 한가지 이상의 선천적 이상소
견을 특징으로 하는 질환이다. Ectodermal dysplasia는 약 120종류 이상이 보고되고 있고,
이중 Hypohidrotic ectodermal dysplasia가 가장 잘 알려져 있으며 이는 성염색체 열성인자
에 의해 유전되며 남성에서 호발한다고 한다.
임상증상으로는 무한증, 감모중, 무치증 혹은 핍지증이 가장 특징적이다. 이외에도 무피지
증, 손톱이형성증, 가늘고 성긴 머리카락, 두드러진 이마, 안장코, 돌출된 안와상부, 입술의
돌출과 함께 피부가 건조하고 땀샘이 결핍되어 있어서 더위를 참지 못하고 발열이 일어나기
쉽다.
본 증례의 환자는 단국대학교 치과병원 소아치과에 내원한 6세 6개월된 남아로써 무치증
을 보이는 Hypohidrotic ectodermal dysplasia로 진단되었고 환자의 심미적, 기능적 결함을
해소하기 위해 총의치로 치료를 시행하는 동안 다소의 지견을 얻어 이를 보고하는 바이다.
#초록#
-Abstract-
Ectodermal dysplasia is a hereditary disease characterized by a congenital dysplasia of
one or more ectodermal structures and their accessory appendages. At least 120
subtypes of ectodermal dysplasia have been reported. The disease is usually transmitted
as an X-linked recessive trait in which the gene is carried by the female and
manifested in the male.
hypohidrotic ectodermal dysplasia is manifested as a triad of defects that include
hyphidrosis, hypotrichosis and hypodontia. The characteristic facial features consist of
asteatosis, onchodysplasia, sparse and find blond hair, prominent forehead, a depressed
nasal bridge, thick everted lips.
The patient may suffer from dry skin, hyperthermia and unexplained high fever as a
result of the deficiency of sweat glands.
This case report presents detailed procedures of rehabilitating functional and esthetic
defect of a 6-year-old boy with hypohidrotic ectodermal dysplasia along with review of
relevant literatures.
키워드
외배엽 이형성증; 무치증; 총의치; Ectodermal dysplasia; Hypodontia; Complete denture;
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